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一是抓紧修复水毁水利设施。去年汛后,为尽快恢复灾区正常生产生活秩序,及时指导地方加快水毁损失核查,将蓄滞洪区运用补偿资金及时全部发放到位,保障人民群众安居乐业、温暖过冬。按照国务院批复的《以京津冀为重点的华北地区灾后恢复重建提升防灾减灾能力规划》,指导地方抓紧修复水毁水库、河道、堤防、蓄滞洪区、农村供水、农田灌排、水文等水利设施。目前,重点水毁修复项目5542处,已修复4558处,确保2024年主汛期前高标准完成承担防洪任务的水毁工程修复重建。
二是加快增发国债水利项目实施。充分利用中央财政增发国债资金,加快灾后水利项目建设。国家发展改革委商有关部门筛选项目,形成项目清单,分三个批次全部下达,并联合水利部出台2023年增发国债水利项目管理办法,组织指导地方分类做好项目前期工作、工程开工、建设管理、投资计划执行、工程质量安全、资金使用等全流程管理,确保水利项目建设进度符合要求。目前,已实施国债水利项目1488个,完成投资293.1亿元,总体进展顺利。
三是完善海河、松花江、辽河流域防洪减灾体系。认真贯彻落实中办、国办关于全面加强京津冀等北方地区防洪排涝抗灾基础设施建设的有关要求,牢固树立系统观念,坚持全流域一盘棋,统筹流域和区域,处理好上下游、左右岸、干支流关系,针对流域防洪薄弱环节,加快流域防洪规划修编和近期治理实施方案编制。京津冀为重点的海河流域,加快完善水库、河道、堤防、蓄滞洪区组成的流域防洪工程体系,针对重点地区和重要基础设施,合理建设外围蓄洪分洪排洪工程,优化防洪格局。同时,加快构建雨水情监测预报“三道防线”和数字孪生流域建设。
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根据世界卫生组织定义,患病人数占总人口0.065%-0.1%的疾病或病变被称为罕见病。《中国罕见病定义研究报告2021》将新生儿发病率小于1/万、患病率小于1/万、患病人数小于14万的疾病划入罕见病。当前,全球已知的罕见病有7000多种,约占全部人类疾病的10%。据权威部门统计,中国有超2000万名罕见病患者,每年新增患者超过20万人。
近年来,社会各界对于罕见病的关注越来越多,国家先后发布两批《罕见病目录》,加速罕见病用药审评审批,并将多种罕见病用药纳入医保目录,让很多罕见病人看到了希望。拿上海等一线城市来说,罕见病多学科诊疗中心覆盖面正在逐年扩大半岛·体育bob官方网站官网,诸多大型医疗机构近年来给予罕见病群体更高的关注,在创新治疗手段方面也迈开探索性的步伐。
在瑞金医院神经内科医生陈晟门诊,小美被诊断出“SOX1抗体相关小脑炎”。“这是一种罕见病,属于自身免疫性脑炎的范畴,病因确诊后,小美立即接受了大剂量激素冲击和免疫球蛋白的治疗。经多次药物调整,最终,在多种免疫调控治疗及营养神经、对症支持和康复锻炼等综合治疗后,小美的病情逐渐好转。”陈晟表示,治疗一个月后,小美头部不再摇晃,身体也恢复了力气,讲话也清楚了,可以独自行走,并完成大部分的日常生活操作。
公开资料显示,2018年以来,上海多家儿科类特色医院如新华医院、儿童医学中心等纷纷开设罕见病诊疗中心。除了专科医院外,近年来,大型综合性医疗机构也加入罕见病诊疗阵营,惠及更多的罕见病群体。如2023年2月28日,复旦中山罕见病诊疗中心正式揭牌;2023年8月,瑞金医院首批遴选内分泌与代谢病学科等八大科室成立瑞金罕见病中心……
北京病痛挑战公益基金会相关负责人表示,与《第一批罕见病目录》相比,《第二批罕见病目录》中纳入了呼声和关注度较高的罕见病,包括神经纤维瘤病、肢端肥大症、泛发性脓疱型银屑病、遗传性甲状旁腺功能减退症等。同时,《第二批罕见病目录》中非遗传性罕见病比重增加,比重从19%提升到33%,同时罕见肿瘤的比重也大幅度增加半岛·体育bob官方网站官网,共计纳入了24种罕见肿瘤。不仅仅是病种分布更加广泛,《第二批罕见病目录》中的疾病也覆盖更多学科半岛·体育bob官方网站官网,包括血液科、皮肤科、儿科、内分泌科等学科。
“当时,我们就向这个药品的生产企业复星医药进行了反馈,由于这一药品的市场需求量很有限、生产成本较高,但最终还是得到了企业的帮助半岛·体育bob官方网站官网,保障这些患儿家庭的用药。”王晓川进一步表示,注射用人干扰素γ对于这些患者来说,确实等于救命药,且他们还需要长期服用。“首先,CGD治疗难度较大,当前唯一治愈疗法为造血干细胞移植,但并非所有患者均符合移植条件、或配型无法成功、或由于费用高昂而无法承受,以及考虑术后移植物抗宿主反应风险等多种问题,部分患者无法接受移植手术,需要长期带病生存,同时,原先临床治疗主要采用包括抗生素、抗真菌、抗结核药物的对症治疗,但无法对该疾病进行良好管理。”
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