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根据世界卫生组织定义,患病人数占总人口0.065%-0.1%的疾病或病变被称为罕见病。《中国罕见病定义研究报告2021》将新生儿发病率小于1/万、患病率小于1/万、患病人数小于14万的疾病划入罕见病。当前,全球已知的罕见病有7000多种,约占全部人类疾病的10%。据权威部门统计,中国有超2000万名罕见病患者,每年新增患者超过20万人。
近年来,社会各界对于罕见病的关注越来越多,国家先后发布两批《罕见病目录》,加速罕见病用药审评审批,并将多种罕见病用药纳入医保目录,让很多罕见病人看到了希望。拿上海等一线城市来说,罕见病多学科诊疗中心覆盖面正在逐年扩大,诸多大型医疗机构近年来给予罕见病群体更高的关注,在创新治疗手段方面也迈开探索性的步伐。
在瑞金医院神经内科医生陈晟门诊,小美被诊断出“SOX1抗体相关小脑炎”。“这是一种罕见病,属于自身免疫性脑炎的范畴,病因确诊后,小美立即接受了大剂量激素冲击和免疫球蛋白的治疗。经多次药物调整,最终,在多种免疫调控治疗及营养神经、对症支持和康复锻炼等综合治疗后7467波肖图库区门尾,小美的病情逐渐好转。”陈晟表示,治疗一个月后7467波肖图库区门尾,小美头部不再摇晃,身体也恢复了力气,讲话也清楚了,可以独自行走,并完成大部分的日常生活操作。
公开资料显示,2018年以来,上海多家儿科类特色医院如新华医院、儿童医学中心等纷纷开设罕见病诊疗中心。除了专科医院外,近年来,大型综合性医疗机构也加入罕见病诊疗阵营,惠及更多的罕见病群体。如2023年2月28日,复旦中山罕见病诊疗中心正式揭牌;2023年8月,瑞金医院首批遴选内分泌与代谢病学科等八大科室成立瑞金罕见病中心……
北京病痛挑战公益基金会相关负责人表示,与《第一批罕见病目录》相比,《第二批罕见病目录》中纳入了呼声和关注度较高的罕见病,包括神经纤维瘤病、肢端肥大症、泛发性脓疱型银屑病、遗传性甲状旁腺功能减退症等。同时,《第二批罕见病目录》中非遗传性罕见病比重增加,比重从19%提升到33%,同时罕见肿瘤的比重也大幅度增加,共计纳入了24种罕见肿瘤。不仅仅是病种分布更加广泛,《第二批罕见病目录》中的疾病也覆盖更多学科,包括血液科、皮肤科、儿科、内分泌科等学科。
“当时,我们就向这个药品的生产企业复星医药进行了反馈,由于这一药品的市场需求量很有限、生产成本较高,但最终还是得到了企业的帮助,保障这些患儿家庭的用药。”王晓川进一步表示,注射用人干扰素γ对于这些患者来说,确实等于救命药,且他们还需要长期服用。“首先,CGD治疗难度较大,当前唯一治愈疗法为造血干细胞移植,但并非所有患者均符合移植条件、或配型无法成功、或由于费用高昂而无法承受,以及考虑术后移植物抗宿主反应风险等多种问题,部分患者无法接受移植手术,需要长期带病生存,同时,原先临床治疗主要采用包括抗生素、抗真菌、抗结核药物的对症治疗,但无法对该疾病进行良好管理。”
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习近平总书记自2014 年以来多次系统地论述了中华民族这个议题,明确肯定“中华民族多元一体格局”的观点,并把“铸牢中华民族共同体意识”作为新时代党的民族工作、民族地区各项工作的主线。十八大以来,习近平总书记多次强调:“一部中国史,就是一部各民族交融汇聚成多元一体中华民族的历史。”2023 年中央政治局集体学习时提出“继续推进中华民族通史、中华民族交往交流交融史编纂工作,编好用好《中华民族共同体概论》等教材”。
“《概论》正式出版是我国教育系统开展铸牢中华民族共同体意识教育工作的一个重要的里程碑。相信这本教材会在高等院校的教学过程中对教师和学生理解和提高对中华民族共同体的认识以及铸牢工作的必要性都会产生积极的社会效果。”北京大学教授马戎读过《概论》后认为,教材对马克思主义民族理论做了全新的解读,讲清楚了中华民族与中华文明之间的关系,明确推进中华民族共同体建设是今后工作的方向。
教材按照不同历史时期介绍中华民族共同体形成的历史进程。中华传统文化讲“和而不同”,这些章节按照历史分期详细介绍共同体的历史演进过程,在大框架下充实进大量鲜活的史料和丰富的图片,说明今天的中华民族共同体“你中有我,我中有你”和“大一统”的多元一体格局是如何在几千年历史进程中逐步形成并得以巩固的,具有很强的说服力。
“《概论》全面阐述和分析了中华民族共同体的基础理论、中华民族历史观、中华民族的起源形成和发展、古代各个时期各民族交往交流交融历史事实、近代以来中华民族由自在到自觉的发展过程,具有很高的理论和现实意义。”中国社会科学院一级教授何星亮认为,该书是全面阐释习近平总书记关于加强和改进民族工作的重要思想的教材。
何星亮对《概论》的特点进行了总结:教材十分注重从学理性和逻辑性的角度,系统阐释习近平“铸牢中华民族共同体意识”思想和关于加强中华民族共同体建设的指示精神。深入研究和阐释中华民族起源、形成和发展的历史脉络,全面呈现中华民族生存与发展空间、内涵和构成演变的动态过程。是正确把握和科学处理共同性与差异性的教材。以大量的历史和当代的资料来论证中华民族史就是一部各民族交融一体的历史。
“四年前在很多学校,有关于铸牢中华民族共同体意识的讨论,大家一直盼望着能够出现有指导性意义的这样的一个教材。”清华大学教授沈卫荣说:“今天终于有了《概论》,我觉得这个教材的意义是非常远大的,也是到今天为止对我们追寻的铸牢中华民族共同体意识理论和实践的一个总结和提升。对我们以后怎么来继续认识,从历史上和实践上来加深我们对中华民族共同体意识的理解7467波肖图库区门尾,能够在全国增进铸牢中华民族共同体意识,意义是非常大的。”
《概论》是以习近平新时代中国特色社会主义思想为指导产生的新成果。贯穿的是新的时代精神,彰显的是精神上的独立自主。教材阐明了中华文明的精神特质,回答了中华各民族“像石榴籽那样紧紧抱在一起”以及“石榴籽是如何形成的”等重大学理和道理问题,史中出论,史论结合,融论于史的叙述之中,开创了新的《概论》型叙事模式。
同时,《概论》对一些重大的核心概念有了更明晰的表述,如教科书中指出:“中华民族是中华大地各类人群浸润数千年中华文明,经历长期交往交流交融,在共同缔造统一多民族国家历史进程中形成的、具有中华民族共同体认同的人们共同体;在今天主要包括具有中华民族共同体认同的大陆各族同胞、香港同胞、澳门同胞、台湾同胞以及海外侨胞。
“由国家民委组织编写的《概论》从理论逻辑、历史逻辑和实践逻辑,论证了中华民族是包括古往今来中华大地上的各类人群,在共同缔造统一多民族国家历程中交往交流交融,形成的具有中华民族共同认同的人们共同体,系统全面地完成了中华民族实体的学理建构,对不断推进中华民族共同体建设具有里程碑意义。”浙江大学教授沈桂萍说,《中华民族共同体概论》构建了中华民族共有精神家园的学理体系。
《概论》在中华民族历史叙事部分,强调了各类人群共同缔造统一多民族国家,以此确认“共有历史文化记忆”的中华民族本体性认知和观念性认同。在中华民族近现代叙事部分,重在叙述各民族共同抵御外敌入侵的百年抗争中形成的中华民族归属感;各民族共同致力中华民族站起来、富起来和强起来历程中形成的中华民族自豪感,以及以“中华民族伟大复兴”引领的中华民族自信感和以铸牢中华民族共同体意识为引领,不断建设中华民族共同体的使命感,为各民族凝心聚力、共同奋斗提供了学理依据和行动目标。
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