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新京报讯（记者 彭镜陶 实习生 郝哲琳）新京报记者获悉，近日，北京西城区消防救援支队深入辖区开展高层建筑消防安全专项整治行动。此次检查重点针对小区内电动自行车违规停放和充电、消防通道堵塞、楼道堆积杂物、消防设施器材损害失效、消防控制室值班人员不在岗等方面。西城消防监督员在现场检查。 图源：西城区消防救援支队2月26日，西城区消防救援支队广外街道监督员张建伟、鲁志勇对辖区内丽水莲花小区进行排查，发现该小区2号院中部电动自行车车棚旁的一处值班室为金属夹芯板材建筑。监督员在扒开金属夹芯板材外部铁皮之后发现，其内部为聚苯乙烯泡沫材料。该材料不符合《建筑设计防火规范》（GB50016-2014）（2018版）第5.1.7条规定，金属夹芯板材应为不燃材料。“聚苯乙烯泡沫板是不防火的，因为它是泡沫塑料材质，采用聚苯乙烯树脂、发泡剂等材料制作，本身就是可燃烧的，即使加入阻燃剂，在火灾发生时也只能起到一些缓冲作用，在燃烧时还会释放有毒气体污染环境。”随后监督员向该小区的物业服务单位下发了责令限期改正通知书并依法将此值班室临时查封。据了解，下一步，西城区消防救援支队将积极联合各职能部门持续开展彩钢板专项督查和服务指导，进一步加强高层小区长效管理工作，加大安全巡防力度加拿大pc软件平台手机，确保高层小区消防车通道畅通及消防设施完好加拿大pc软件平台手机，促进辖区消防安全形势稳定向好。编辑 刘倩 校对 张彦君
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根据世界卫生组织定义，患病人数占总人口0.065％-0.1％的疾病或病变被称为罕见病。《中国罕见病定义研究报告2021》将新生儿发病率小于1/万、患病率小于1/万、患病人数小于14万的疾病划入罕见病。当前，全球已知的罕见病有7000多种，约占全部人类疾病的10%。据权威部门统计，中国有超2000万名罕见病患者，每年新增患者超过20万人。
近年来加拿大pc软件平台手机，社会各界对于罕见病的关注越来越多，国家先后发布两批《罕见病目录》，加速罕见病用药审评审批，并将多种罕见病用药纳入医保目录，让很多罕见病人看到了希望。拿上海等一线城市来说，罕见病多学科诊疗中心覆盖面正在逐年扩大，诸多大型医疗机构近年来给予罕见病群体更高的关注，在创新治疗手段方面也迈开探索性的步伐。
在瑞金医院神经内科医生陈晟门诊，小美被诊断出“SOX1抗体相关小脑炎”。“这是一种罕见病，属于自身免疫性脑炎的范畴，病因确诊后，小美立即接受了大剂量激素冲击和免疫球蛋白的治疗。经多次药物调整，最终，在多种免疫调控治疗及营养神经、对症支持和康复锻炼等综合治疗后，小美的病情逐渐好转。”陈晟表示，治疗一个月后，小美头部不再摇晃，身体也恢复了力气，讲话也清楚了，可以独自行走，并完成大部分的日常生活操作。
公开资料显示，2018年以来，上海多家儿科类特色医院如新华医院、儿童医学中心等纷纷开设罕见病诊疗中心。除了专科医院外加拿大pc软件平台手机，近年来，大型综合性医疗机构也加入罕见病诊疗阵营，惠及更多的罕见病群体。如2023年2月28日，复旦中山罕见病诊疗中心正式揭牌；2023年8月，瑞金医院首批遴选内分泌与代谢病学科等八大科室成立瑞金罕见病中心……
北京病痛挑战公益基金会相关负责人表示，与《第一批罕见病目录》相比，《第二批罕见病目录》中纳入了呼声和关注度较高的罕见病，包括神经纤维瘤病、肢端肥大症、泛发性脓疱型银屑病、遗传性甲状旁腺功能减退症等。同时，《第二批罕见病目录》中非遗传性罕见病比重增加，比重从19%提升到33%，同时罕见肿瘤的比重也大幅度增加，共计纳入了24种罕见肿瘤。不仅仅是病种分布更加广泛，《第二批罕见病目录》中的疾病也覆盖更多学科，包括血液科、皮肤科、儿科、内分泌科等学科。
“当时，我们就向这个药品的生产企业复星医药进行了反馈，由于这一药品的市场需求量很有限、生产成本较高，但最终还是得到了企业的帮助，保障这些患儿家庭的用药。”王晓川进一步表示，注射用人干扰素γ对于这些患者来说，确实等于救命药，且他们还需要长期服用。“首先，CGD治疗难度较大，当前唯一治愈疗法为造血干细胞移植，但并非所有患者均符合移植条件、或配型无法成功、或由于费用高昂而无法承受，以及考虑术后移植物抗宿主反应风险等多种问题，部分患者无法接受移植手术，需要长期带病生存，同时加拿大pc软件平台手机，原先临床治疗主要采用包括抗生素、抗真菌、抗结核药物的对症治疗，但无法对该疾病进行良好管理。”
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