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根据世界卫生组织定义,患病人数占总人口0.065%-0.1%的疾病或病变被称为罕见病。《中国罕见病定义研究报告2021》将新生儿发病率小于1/万、患病率小于1/万、患病人数小于14万的疾病划入罕见病。当前,全球已知的罕见病有7000多种,约占全部人类疾病的10%。据权威部门统计,中国有超2000万名罕见病患者,每年新增患者超过20万人。
近年来,社会各界对于罕见病的关注越来越多,国家先后发布两批《罕见病目录》,加速罕见病用药审评审批,并将多种罕见病用药纳入医保目录,让很多罕见病人看到了希望。拿上海等一线城市来说3133特邀大厅,罕见病多学科诊疗中心覆盖面正在逐年扩大,诸多大型医疗机构近年来给予罕见病群体更高的关注,在创新治疗手段方面也迈开探索性的步伐。
在瑞金医院神经内科医生陈晟门诊,小美被诊断出“SOX1抗体相关小脑炎”。“这是一种罕见病,属于自身免疫性脑炎的范畴,病因确诊后,小美立即接受了大剂量激素冲击和免疫球蛋白的治疗。经多次药物调整,最终,在多种免疫调控治疗及营养神经、对症支持和康复锻炼等综合治疗后,小美的病情逐渐好转。”陈晟表示,治疗一个月后,小美头部不再摇晃,身体也恢复了力气,讲话也清楚了,可以独自行走,并完成大部分的日常生活操作。
公开资料显示3133特邀大厅,2018年以来,上海多家儿科类特色医院如新华医院、儿童医学中心等纷纷开设罕见病诊疗中心。除了专科医院外,近年来,大型综合性医疗机构也加入罕见病诊疗阵营,惠及更多的罕见病群体。如2023年2月28日,复旦中山罕见病诊疗中心正式揭牌;2023年8月,瑞金医院首批遴选内分泌与代谢病学科等八大科室成立瑞金罕见病中心……
北京病痛挑战公益基金会相关负责人表示,与《第一批罕见病目录》相比,《第二批罕见病目录》中纳入了呼声和关注度较高的罕见病,包括神经纤维瘤病、肢端肥大症、泛发性脓疱型银屑病、遗传性甲状旁腺功能减退症等。同时,《第二批罕见病目录》中非遗传性罕见病比重增加,比重从19%提升到33%,同时罕见肿瘤的比重也大幅度增加,共计纳入了24种罕见肿瘤。不仅仅是病种分布更加广泛,《第二批罕见病目录》中的疾病也覆盖更多学科,包括血液科、皮肤科、儿科、内分泌科等学科。
“当时,我们就向这个药品的生产企业复星医药进行了反馈,由于这一药品的市场需求量很有限、生产成本较高,但最终还是得到了企业的帮助,保障这些患儿家庭的用药。”王晓川进一步表示,注射用人干扰素γ对于这些患者来说,确实等于救命药,且他们还需要长期服用。“首先,CGD治疗难度较大,当前唯一治愈疗法为造血干细胞移植,但并非所有患者均符合移植条件、或配型无法成功、或由于费用高昂而无法承受,以及考虑术后移植物抗宿主反应风险等多种问题,部分患者无法接受移植手术,需要长期带病生存,同时,原先临床治疗主要采用包括抗生素、抗真菌、抗结核药物的对症治疗,但无法对该疾病进行良好管理。”
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新修订的《快递市场管理办法》自3月1日起施行。修订后的《办法》重点在加强快递服务行为规制、强化市场秩序管理要求、严格快递运单及码号管理规定等七个方面作出调整。其中规定,保障快件安全,防止快件丢失、损毁、内件短少,不得抛扔、踩踏快件;未经用户同意,不得代为确认收到快件,不得擅自将快件投递到智能快件箱、快递服务站等快递末端服务设施等。
为了能够更加科学、准确地检测酒驾,近日公安部发布了酒驾的新国标标准,3月1日起正式实施。新国标将血液中乙醇的含量分为三个等级,旧国标只分为两个等级。新国标将饮酒驾驶的上限从50mg/100mL降低到了20mg/100mL,只要驾驶员血液中乙醇含量超过了20mg/100mL,就属于违法行为。驾驶员血液中乙醇含量大于或等于80mg/100ml的认定为醉驾,醉驾属于犯罪行为。
最新修正案从三方面加以完善:一是对严重行贿情形加大刑事追责力度。二是提高单位行贿罪的刑罚。三是对其他贿赂犯罪的刑罚作出相应调整。立法工作机构人士提醒,司法实践应把握政策尺度,特别是对于涉及企业内部股东之间、家族成员之间的矛盾纠纷,应注意把握好犯罪界限和民刑交叉法律问题,防止利用刑事手段干涉企业正常生产经营活动。
国家税务总局公布的《关于修改〈中华人民共和国发票管理办法实施细则〉的决定》(国家税务总局令第56号)自3月1日起施行。修改的主要内容有:一是明确电子发票基本管理规定,强调“电子发票与纸质发票的法律效力相同,任何单位和个人不得拒收”;二是增加发票数据安全管理规定,明确“税务机关在发票检查中,可以对发票数据进行提取、调出、查阅、复制”;三是细化发票违法行为认定情形;四是与现行法律法规相衔接;五是完善发票印制、领用、开具规定。
《最高人民法院、最高人民检察院关于执行〈中华人民共和国刑法〉确定罪名的补充规定(八)》自3月1日起施行。根据《刑法修正案(十二)》,对《最高人民法院关于执行〈中华人民共和国刑法〉确定罪名的规定》《最高人民检察院关于适用刑法分则规定的犯罪的罪名的意见》作如下修改:将《刑法》第一百六十九条(《刑法修正案(十二)》第三条)的罪名由“徇私舞弊低价折股、出售国有资产罪”修改为“徇私舞弊低价折股、出售公司、企业资产罪”。
《防范和查处假冒企业登记违法行为规定》将于3月15日起实施执行。《规定》明确自然人和企业作为出资人都需要配合登记机关进行身份核验;《规定》提出,对于提交虚假材料或者采取其他欺诈手段隐瞒重要事实取得企业登记的3133特邀大厅,由登记机关依法责令改正,没收违法所得并处罚款。直接责任人3年内不得再次申请企业登记,并依法列入市场监督管理严重违法失信名单。
《中华人民共和国档案法实施条例》自3月1日起施行。《条例》重点规定了以下内容:一是完善档案工作机制。强化县级以上人民政府职责,新增乡镇人民政府档案工作职责规定。二是规范档案收集管理。明确归档责任和移交责任,要求档案馆收集档案应当遵守国家有关规定,考虑档案的珍稀程度、内容的重要性等。三是健全档案保管制度。四是细化开放利用措施。规定国家档案馆应当建立馆藏档案开放审核协同机制,并要求县级以上档案主管部门加强对档案开放审核工作的统筹协调。
近日,上海市人力资源和社会保障局、国家税务总局上海市税务局联合印发《关于灵活就业人员参加本市职工基本养老保险有关问题的补充通知》,明确自3月1日起,上海市灵活就业人员缴纳职工基本养老保险费的比例从现行的24%调整为20%。此次降低灵活就业人员养老保险缴费比例不影响个人的养老保险待遇,计入养老保险个人账户的比例仍为本人缴费基数的8%。
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