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根据世界卫生组织定义,患病人数占总人口0.065%-0.1%的疾病或病变被称为罕见病。《中国罕见病定义研究报告2021》将新生儿发病率小于1/万、患病率小于1/万、患病人数小于14万的疾病划入罕见病。当前,全球已知的罕见病有7000多种,约占全部人类疾病的10%。据权威部门统计,中国有超2000万名罕见病患者,每年新增患者超过20万人。
近年来,社会各界对于罕见病的关注越来越多,国家先后发布两批《罕见病目录》,加速罕见病用药审评审批,并将多种罕见病用药纳入医保目录,让很多罕见病人看到了希望。拿上海等一线城市来说,罕见病多学科诊疗中心覆盖面正在逐年扩大,诸多大型医疗机构近年来给予罕见病群体更高的关注,在创新治疗手段方面也迈开探索性的步伐。
在瑞金医院神经内科医生陈晟门诊,小美被诊断出“SOX1抗体相关小脑炎”。“这是一种罕见病,属于自身免疫性脑炎的范畴完美体育app下载,病因确诊后,小美立即接受了大剂量激素冲击和免疫球蛋白的治疗。经多次药物调整,最终,在多种免疫调控治疗及营养神经、对症支持和康复锻炼等综合治疗后,小美的病情逐渐好转。”陈晟表示,治疗一个月后,小美头部不再摇晃,身体也恢复了力气,讲话也清楚了,可以独自行走,并完成大部分的日常生活操作。
公开资料显示,2018年以来,上海多家儿科类特色医院如新华医院、儿童医学中心等纷纷开设罕见病诊疗中心。除了专科医院外,近年来,大型综合性医疗机构也加入罕见病诊疗阵营,惠及更多的罕见病群体。如2023年2月28日,复旦中山罕见病诊疗中心正式揭牌;2023年8月,瑞金医院首批遴选内分泌与代谢病学科等八大科室成立瑞金罕见病中心……
北京病痛挑战公益基金会相关负责人表示,与《第一批罕见病目录》相比,《第二批罕见病目录》中纳入了呼声和关注度较高的罕见病,包括神经纤维瘤病、肢端肥大症、泛发性脓疱型银屑病、遗传性甲状旁腺功能减退症等。同时,《第二批罕见病目录》中非遗传性罕见病比重增加,比重从19%提升到33%,同时罕见肿瘤的比重也大幅度增加,共计纳入了24种罕见肿瘤。不仅仅是病种分布更加广泛,《第二批罕见病目录》中的疾病也覆盖更多学科,包括血液科、皮肤科、儿科、内分泌科等学科。
“当时,我们就向这个药品的生产企业复星医药进行了反馈,由于这一药品的市场需求量很有限、生产成本较高,但最终还是得到了企业的帮助完美体育app下载,保障这些患儿家庭的用药。”王晓川进一步表示,注射用人干扰素γ对于这些患者来说,确实等于救命药,且他们还需要长期服用。“首先,CGD治疗难度较大,当前唯一治愈疗法为造血干细胞移植,但并非所有患者均符合移植条件、或配型无法成功、或由于费用高昂而无法承受,以及考虑术后移植物抗宿主反应风险等多种问题,部分患者无法接受移植手术,需要长期带病生存,同时,原先临床治疗主要采用包括抗生素、抗真菌、抗结核药物的对症治疗,但无法对该疾病进行良好管理。”
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“可不要小看这巴掌大的叶片,它可以承受5辆小轿车的重量,并以每秒数百转的速度作业。车间里的智能化加工设备要给叶片毛坯精准打孔,同时不损伤叶片中的每个‘毛细血管’,从而保障叶片在超高温度下作业。”北京汉飞航空科技有限公司(以下简称“汉飞航空科技”)总经理梅绍华向记者介绍,随着航空业的恢复,今年公司的订单大幅增加,预计比去年多七八成。去年,公司已新建成有200多台先进电加工机床,采用数字化、数字孪生方法加工制造单晶涡轮叶片的无人加工制造工厂,目前正在训练阶段,预计今年可投入使用完美体育app下载,届时将实现每年8万至10万的叶片生产规模。
作为北京的民营企业之一,汉飞航空科技是顺义提供服务包的企业完美体育app下载,在企业规模持续扩大的过程中,享受到了北京对民营企业的支持政策。北京市发改委相关负责人表示,北京市出台促进民营经济发展壮大行动方案,针对民营企业的痛点难点问题,在市场准入、要素配置、公平执法、权益保护等方面推出一揽子政策举措,以更大力度优化涉企服务,如深化“一件事”集成服务,用好12345企业服务热线等机制,让民营企业敢投资、能发展、得保护,将给汉飞航空科技在内的广大民营企业带来更贴心服务和更多实惠。
在过去相当长一段时间里,我国航空发动机的制造受到了一定限制。为了啃下这块硬骨头,仅有100余人的汉飞航空科技发明了汉飞涡轮叶片自适应加工算法、数字孪生加工算法和等量加工(无余量)加工算法,并在此基础上研制出了航空发动机两大核心技术和装备:涡轮叶片气膜孔自适应加工技术和装备、整体叶盘微应力多轴复合加工技术和装备。
30多年前,从国营单位辞职下海的林菁,来到海淀中关村创业,干起了电脑生意。后来,创业队伍逐渐扩大,五个来自北航、北大的校友成立了公司,也头一次把电脑设备送到了铁路部门。第一次进入铁路的通讯车间,林菁发现铁路上的设备由于模拟线路损耗很大,再加上100多台电传打字机在同一个车间里,车间里的通讯员几乎全部都在大嗓门喊。
“当时我们就想,这些设备能不能再优化一些,提高火车安全调度效率。”说到企业为什么注重创新,北京佳讯飞鸿电气股份有限公司(以下简称“佳讯飞鸿”)董事长林菁告诉记者,那时候,铁路行业有很大需求,并且设备存在一定的代差,创业团队就萌生出了聚焦铁路领域研发先进设备的想法,也因此有了第一款产品——智能铁路电报终端设备,之后又研发出了智能指挥调度设备。
多年来,林菁和合伙人一起创办的企业,聚焦智能指挥调度全产业链解决方案,已经成为行业翘楚,并于2011年成功上市。如今,企业的核心业务涉及铁路、轨道交通、国防、能源、政企、海关等行业,提供数字化、智能化运营解决方案,目前公司拥有29家参控股公司完美体育app下载,员工1000余人,为全球10余个国家和地区的客户提供创新技术与解决方案。
在佳讯飞鸿的展示大厅里,显示着智慧指挥调度系统在多环节实现的细节。林菁介绍,过去在铁路上有一个特殊的工种是巡道工,不论刮风下雨,这些工人都要雷打不动地敲击铁路轨道,以此来给轨道设施体检,判断铁轨有无断裂、螺丝是否松动等情况,后来有了摄像头和轴温探测器,巡道工就不需要人工敲打铁轨,转而被图片检测员替代,但这样的工作往往需要大量的人力去完成,而且漏检率特别高。通过企业研发的智慧化指挥调度系统,可以通过AI快速识别,识别率达到90%,原来靠40人来检测的场景,现在只需要1个人就可以完成,极大地缩减了人力,提高了检测效率。
随着“一带一路”共建国家的发展,佳讯飞鸿的产品及解决方案已应用于埃及、尼日利亚、乌兹别克斯坦、越南、古巴等国家的400多个铁路、城轨车站及赞比亚机场项目,成为中国最大的铁路领域调度数字化服务提供商、全球首列4G通信重载铁路解决方案提供商。在郑州“7·20”特大暴雨灾害期间,公司紧急成立应急抢险工作组为当地铁路应急通信提供保障。
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